Türkçe Özet Özet PDF Benzer Makaleler Yazara Mail Gönder

¹Uz. Dr. Ankara Training and Research Hospital , Department of Ophthalmology, Ankara - TÜRKİYE
²Prof. Dr. Ankara Training and Research Hospital , Department of Ophthalmology, Ankara - TÜRKİYE Konjenital aniridi foveal hipoplazi, nistagmus, katarakt, keratopati ve kuru göz ile karakterize, nadir görülen ve her iki gözü birden etkileyen klinik durumdur. Aniridik fi brozis sendromu ise aniridi olgularında retrokorneal, siklitik veya retrolentiküler fi brozis ile karakterize, yeni tanımlanmış klinik durumdur. Aniridik fi brozis sendromu kornea endotel dekompanzasyonu, hipotoni ve retina dekolmanına neden olabilir. WAGR sendromu ile başvuran 6 yaşındaki erkek hastanın yapılan ilk muayenesinde mental retardasyon, nistagmus, her iki gözde rudimenter iris ve arka polar katarakt saptandı. Hastanın sağ gözüne katarakt cerrahisi ile birlikte aniridi intraoküler lens (IOL) implantasyonu yapıldı. Katarakt cerrahisinden yaklaşık 2 ay sonra sağ gözde glokom gelişti. Sağ göze Ahmed glokom valf implantasyonu, sol göze de profi laktik gonyotomi uygulandı. Glokom cerrahisinden 9 ay sonra, ağırlıklı olarak sağ gözde olmak üzere, her iki gözde aniridi ilişkili keratopati saptandı. Keratopati hastanın takipleri boyunca ilerlemeye devam etti. Hastanın 6. yıl takibinde sağ gözde retrokorneal fi brotik membran oluşumu, aşağı disloke IOL ve korneal endotel dekompanzasyonu saptandı. Bu bulgulara dayanarak sağ göze aniridik fi brozis sendromu tanısı konuldu. Hastanın 6 yıllık takibi boyunca göz içi basıncı sağ gözde iki ilaç ile sol gözde ise ilaçsız kontrol altındaydı. Oküler yapıların karmaşık tutulumu nedeniyle aniridi olgularının tedavisi zordur. Her ne kadar cerrahi ile katarakt ve glokom tedavisinde tatmin edici sonuçlar alınabilse de ilerleyici keratopati ve aniridik fi brozis sendromu gelişimi (özellikle göz içi implantı olan olgularda) iyi görsel sonuç alınabilmesinin önünde engel teşkil etmektedir. Bu olgu Türkiye?den bildirilen ilk aniridik fi brozis sendromu olgusudur. Anahtar Kelimeler : Aniridik fi rozis sendromu, konjenital aniridi, WAGR sendromu